Abstract Congenital aneurysm or enlargement of the right atrium is a rare condition. Two children operated on at the age of 14 months and 11 years old for congenital aneurysm of the right atrium are reported. Both presented cardiomegaly and symptoms of paroxysmal supraventricular tachycardia. Diagnosis was established by echocardiography. Surgical resection was successful. Both patients are free of symptoms and their chest X-ray and echocardiogram are normal. The first patient is now in her 17th postoperative year. The patients' evolution suggests that the surgery is a curative procedure.

O uso de stents intravasculares em crianças com cardiopatia congênita é procedimento bem estabelecido, porém a indicação de paliação por meio de procedimentos percutâneos ao invés da cirurgia convencional permanece incerta. Neste relato são apresentados três casos de obstrução crítica de via de saída do ventrículo direito (VSVD), submetidos a ampliação da VSVD com implante de stent. O implante foi realizado com sucesso nos três casos, permitindo restabelecer o fluxo pulmonar para a árvore pulmonar e melhorar a saturação de oxigênio.

The use of intravascular stents in children with congenital heart disease is well established, however the use of palliative percutaneous therapy instead of a conventional surgery remains uncertain. We present three cases of critical right ventricular outflow tract (RVOT) obstruction treated with stenting to expand the RVOT. Stenting was successful in all three cases, reestablishing pulmonary flow into the pulmonary arteries and improving oxygen saturation.

INTRODUÇÃO: O acesso através da punção da artéria axilar (AAx) tem sido utilizado em adultos com bons resultados, porém seu uso em neonatos e lactentes jovens tem sido pouco relatado. Nosso objetivo foi relatar a experiência inicial com o uso desse acesso em diferentes intervenções nessa faixa etária de pacientes. MÉTODO: De janeiro de 2009 a setembro de 2010 foram incluídas 11 crianças submetidas a diferentes procedimentos intervencionistas realizados através de punção da AAx. O procedimento foi realizado com agulha 21 G, sendo utilizados introdutores 4 F ou 5 F pediátricos. RESULTADOS: A média de idade foi de 26 ± 12 dias e o peso médio, de 4,2 ± 1,7 kg. Os procedimentos intervencionistas realizados foram: implante de stent no canal arterial (6), valvoplastia aórtica (1), angioplastia aórtica (2), implante de stent em Blalock-Taussig (1), e redilatação do stent do canal arterial (1). A punção da AAx direita foi realizada com sucesso em todos os pacientes e sem dificuldade técnica. Os tempos médios do procedimento e da fluoroscopia foram de, respectivamente, 52 ± 15 minutos e 13 ± 4 minutos. Apenas um paciente teve como complicação um pneumotórax sem repercussão hemodinâmica, e os demais pacientes não apresentaram intercorrências. Não houve complicações isquêmicas nem neurológicas no membro puncionado. O tempo médio de internação na Unidade de Tratamento Intensivo (UTI) foi de 48 ± 16 horas. Não houve mortalidade durante os procedimentos intervencionistas e um paciente faleceu na UTI cinco dias após por sepse. CONCLUSÃO: O acesso axilar obtido por punção demonstrou ser uma alternativa segura e eficaz para a realização de diferentes procedimentos intervencionistas em neonatos e lactentes com cardiopatias congênitas.

BACKGROUND: Axillary artery access (AxA) has been used in adults with good results, however, its use in neonates and infants has not been extensively reported. This study was aimed at reporting our initial experience using this access in different cardiac interventions in this age group. METHOD: From January 2009 to September 2010, 11 children were submitted to different cardiac interventions using AxA. The procedure was performed with a 21 G needle followed by the insertion of a 4 F or a 5 F pediatric sheats. RESULTS: Mean age was 26 ± 12 days and mean weight was 4.2 ± 1.7 Kg. The cardiac interventions performed were: stenting of the arterial duct (6), aortic valvoplasty (1), aortic angioplasty (2), stent implantation in a Blalock-Taussig shunt (1) and stent redilation in the arterial duct (1). Right AxA puncture was successfully obtained in all patients without technical difficulties. Mean procedure and fluoroscopy times were 52 ± 15 minutes and 13 ± 4 minutes, respectively. Pneumothorax without hemodynamic involvement was the single complication in one patient. The other patients did not have any abnormalities. There were no ischemic or neurologic complications in the ipsilateral limb. Mean time of Intensive Care Unit (ICU) stay was 48 ± 16 hours. There were no deaths during the interventional procedures and one patient died of sepsis at the ICU 5 days after the procedure. CONCLUSION: In our experience AxA proved to be a safe and effective alternative for different interventional procedures in neonates and infants with congenital heart diseases.

A obstrução dos túneis intra-atriais, no pós-operatório tardio de cirurgia de correção atrial para o tratamento da transposição das grandes artérias, não é uma complicação infreqüente, podendo até, em alguns casos, ser fatal. O tratamento cirúrgico de tais lesões pode apresentar altos índices de morbidade e mortalidade. Recentemente, o tratamento percutâneo mediante implante de stent ou por meio de angioplastia com cateter-balão tem sido utilizado com bons resultados. Relatamos dois casos de tratamento percutâneo de obstruções dos túneis intra-atriais sistêmico e pulmonar.

Obstruction of the venous pathways after atrial repair for transposition of the great arteries is not uncommon and can be, in some cases, fatal. The surgical treatment of these complications is a high-risk procedure. Nowadays, percutaneous balloon angioplasty or stenting have been used with good results. We report two cases of percutaneous treatment of systemic and pulmonary "baffle" obstructions.

OBJETIVO: Analisar os resultados do tratamento cirúrgico da tetralogia de Fallot (TF) no primeiro ano de vida, procurando especialmente definir as eventuais vantagens da correção definitiva precoce. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Entre março de 1986 e setembro de 1999, 56 crianças com menos de um ano de idade portadoras de tetralogia de Fallot foram submetidas a tratamento cirúrgico. Trinta e seis eram do sexo masculino e 20 do feminino, variando a idade de um a 11 meses (média 6,5 meses). O peso variou de 3 a 10 kg (média 6,3 kg). Esses pacientes foram divididos em dois grupos de acordo com o tipo de operação realizada: Grupo I: composto de 26 crianças operadas entre março de 86 e março de 96, submetidas a operação de Blalock-Taussig; Grupo II: formado por 30 crianças, operadas a partir de 1996, submetidas a correção definitiva com circulação extracorpórea (CEC). RESULTADOS: No Grupo I ocorreram 2 (7,6%) óbitos imediatos e 1 (3,8%) tardio após outra operação de Blalock. Nos casos já submetidos acorreção intracardíaca, a presença do shunt não determinou complicações e a incidência de ampliação do anel foi de 66,6%. No Grupo II ocorreram 2 (6,6%) óbitos imediatos e 1 (3,3%) tardio de causa não cardíaca. A ampliação transanular da via de saída do ventrículo direito (VD) foi necessária em 50% dos casos. A evolução tardia desse grupo de doentes é excelente, todos estão assintomáticos, a função ventricular é normal e o gradiente na via de saída do VD varia de 10 a 38 mmHg (média: 26 mmHg). CONCLUSÕES: O tratamento ideal da Tetralogia de Fallot no primeiro ano de vida é a correção definitiva, visto que o risco cirúrgico é igual ao da paliação. Ademais, a correção total restaura precocemente a fisiologia normal do coração e da circulação e a saturação arterial de oxigênio. Existem ainda evidentes vantagens sócio-econômicas e psicológicas.

OBJECTIVE: To analysis of morbidity and mortality of surgical treatment of the classic of tetralogy of Fallot in the first year of life and particularly to define possible advantages of early primary repair. MATERIAL AND METHODS: Between March 1986 and September 1999, 56 children under one age tetralogy of Fallot underwent surgical treatment. Thirty-six (64.3%) were male and 20 (35.7%) female, ranging in age from 1 to 11 months (mean 6.5 ± 2.9 mo.). Weight ranged from 3 to 10 kg (mean 6.3 ± 1.8 kg). The patients were divided into 2 groups: Group I, consisted of 26 children operated on between 1986 and 1996, submitted to a Blalock-Taussig shunt; Group II, comprised of 30 children operated on consecutively since 1996 and submitted to intracardiac repair. RESULTS: In Group I, there were 2 (7.6%) early and 1 (3.8%) late deaths. No postoperative com-plications were observed in the remaining children. In Group II, 2 (6.6%) early deaths and 1 (3.3%) non-cardiac late death of a have occurred. Only 2 children had non-significant postoperative complications and 16 presented signs of congestive heart failure. The mortality in both groups was not statistically significant. CONCLUSIONS: In the authors' experience, ideal management of children with classical Fallot's tetralogy in the first year of life consists of the intracardiac repair since it has the same surgical risk as palliation.

Os autores descrevem o tratamento cirúrgico de um caso de pentalogia de Cantrell, rara anomalia congênita, caracterizada por defeitos da parede abdominal, terço inferior do esterno, diafragma, pericárdio e coração.

The authors describe the surgical cure of a case of Pentalogy of Cantrell, a rare anomaly characterized by congenital lesions involving the abdominal wall, the inferior third of the sternum, the ventral diaphragm, the pericardium and the heart.